胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(2014)

发布时间:2017-03-04 16:42:31

胰腺神经内分泌肿瘤 (pancreatic neuroendocrine neoplasms,pNENs),原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的 3%,分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。

1. 定性诊断即明确病变的性质,穿刺活检是常用的手段,但对可切除胰腺肿瘤,不要求术前一定取得病理学证据。定位检查常见的手段有:(1) 胰腺增强 CT 和(或)MRI;(2) 内镜超声检查;(3) 生长抑素受体显像和 68G-PET-CT;(4) 经皮经肝穿刺脾静脉分段取血;(5) 动脉造影;(6) 术中超声。

2. 局部手术治疗胰岛素瘤和 <2 cm="">2 cm、或有恶性倾向的 pNENs,均建议手术切除;对于可切除的局部复发病灶、孤立的远处转移灶或初始不可切除的 pNENs。

3. 减瘤术或姑息性原发灶切除不能延长患者的生存,预防或治疗出血、急性胰腺炎、黄疸、消化道梗阻等并发症,可行姑息性原发灶切除术;对功能性 pNENs 患者,减瘤手术有助于控制激素的分泌;对无功能转移性 pNENs,如仅存在不可切除的肝转移灶,原发灶切除可能有利于对肝转移灶的处理。

4. 对无功能转移性 pNENs,如仅存在不可切除的肝转移灶,原发灶切除可能有利于对肝转移灶的处理,可考虑原发灶切除。

5. 对于合并 MEN-I 和 Von Hippel-Lindau's 综合征的患者,推荐施行远端胰腺切除 + 胰头部的病灶剜除术,以尽量保留一部分胰腺功能。进展期 pNENs 患者手术后,若需要长期接受长效生长抑素治疗,建议在手术时同时切除胆囊,以减少患胆汁淤积和胆囊炎的风险。

6. 术前需排除遗传性综合征、仔细评估原发灶评估患者接受手术的风险获益比,制定个体化的手术计划;应检查血清 CgA 和 NSE,血清 CgA 水平的变化可反应肿瘤的转移、复发。

7 . 肝脏是 pNENs 最容易出现远处转移的部位,如果手术能切除绝大部分转移灶除(> 90% 的病灶),可考虑原发灶和肝转移灶同期或分期切除;射频消融、动脉栓塞化疗、选择性内放射治疗等局部治疗手段可用于控制肝转移灶;另外,肝移植是治疗 pNENs 肝转移的手段之一。

8. 转移性 pNENs 药物治疗可采用生长抑素类药物、分子靶向药物(舒尼替尼和依维莫司)、化疗(链脲霉素联合 5-FU 和表阿霉素)

9. 对有肿瘤复发高危因素的患者,如淋巴结转移、血管内癌栓,切缘阳性,可考虑开展辅助治疗的临床研究。